Cholangite sclérosante révélatrice d’une histiocytose langerhansienne chez un nourrisson de 15 mois

Resume Introduction L’histiocytose langerhansienne (HL) est une maladie rare, qui touche surtout le jeune enfant. Une cholangite sclerosante (CS) peut survenir chez 10 a 15 % des patients atteints de forme multiviscerale. Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 15 mois chez qui le tableau de CS a revele le diagnostic d’HL. Observation Un nourrisson de 15 mois etait hospitalise pour ictere cholestatique. Il etait issu d’un mariage consanguin et presentait des otites trainantes a repetition. Il avait developpe 1 mois avant son hospitalisation un ictere febrile. L’examen clinique initial objectivait une hepato-splenomegalie. Il existait une cholestase, une bicytopenie et un syndrome inflammatoire biologique. Les explorations radiologiques digestives revelaient une hepatomegalie et un epaississement parietal regulier et diffus de l’arbre biliaire. Le nourrisson developpait au cours de son hospitalisation une ascite rebelle, des adenopathies et des lesions cutanees. La radiographie du crâne revelait des lesions a l’emporte-piece. La biopsie cutanee confirmait le diagnostic d’HL. Une chimiotherapie etait demarree. Le nourrisson decedait apres la premiere cure dans un tableau d’insuffisance hepatocellulaire. Conclusion La CS peut compliquer une HL, principalement en cas de forme multiviscerale. Elle survient chez l’enfant en moyenne 2 ans apres le diagnostic qui repose essentiellement sur les explorations radiologiques, et est rarement revelatrice. L’atteinte hepatique est un facteur de mauvais pronostic. Elle precipite la survenue d’une cirrhose biliaire. Habituellement, cette forme de CS repond mal au traitement de l’HL et la transplantation hepatique est souvent envisagee.