Angiopathie amyloide cérébrale chez des sujets jeunes à distance d’une intervention neurochirurgicale : à propos de 4 cas

Introduction Des cas d’angiopathie amyloide cerebrale (AAC) precoce ont recemment ete rapportes chez des patients a distance d’une intervention neurochirurgicale. Nous rapportons 4 cas suivis a l’UNV du CHU de Marseille. Observation Cas 1. Une patiente de 42 ans a presente un hematome lobaire spontane, 40 ans apres une chirurgie d’une lesion du quatrieme ventricule. L’IRM a montre des stigmates evocateurs d’AAC et l’evolution a ete marquee par une majoration des lesions radiologiques et l’apparition de troubles cognitifs. Cas 2. Une patiente de 53 ans a presente un infarctus sylvien punctiforme, a 34 ans d’une chirurgie d’hemorragie cerebelleuse. Elle a presente ensuite plusieurs hemorragies cerebrales et l’accumulation de microsaignements a l’IRM. Cas 3. Une patiente de 53 ans a presente une hemorragie sous arachnoidienne (HSA) et un hematome lobaire spontane, 21 ans apres la chirurgie d’une lesion cerebelleuse. L’IRM retrouvait des stigmates de microangiopathie et le suivi a montre une recidive d’hemorragie cerebrale precoce. Cas 4. Un patient de 39 ans a presente une HSA focale, a 37 ans d’une chirurgie d’une malformation arterioveineuse cerebrale. Il existait une leucopathie et des microsaignements qui se sont progressivement majores sur les IRMs de suivi. Chez ces 4 patients, le bilan extensif etait negatif. Aucune mutation impliquee dans les formes genetiques d’AAC n’a ete identifiee. Discussion Nous decrivons 4 patients qui ont presente un tableau d’AAC avant 55 ans, avec un antecedent neurochirurgical parfois tres lointain et un bilan complet negatif. Ceci fait suspecter une AAC “iatrogene”, avec un mecanisme suppose ‘prion-like’, comme exceptionnellement rapporte dans la litterature. Une biopsie cerebrale montrant des depots de proteine Ab dans la paroi vasculaire conforterait notre hypothese. Conclusion De rares cas d’AAC du sujet jeune, sans mutation et aux antecedents neurochirurgicaux ont recemment fait evoquer un mecanisme iatrogene. L’identification de nouveaux cas permettrait d’en preciser le profil clinico-radiologique.