L’acidose tubulaire rénale distale primitive : à propos d’un cas

L’acidose tubulaire renale distale primitive est caracterisee, sur le plan biochimique, par l’incapacite du rein a produire une urine acide de facon appropriee en presence d’une acidose metabolique systemique ou apres une charge acide (par exemple par du chlorure d’ammonium). Elle est secondaire a un defaut d’excretion des ions H + par les cellules du tube collecteur. Le tableau clinicobiologique est riche. Nous rapportons l’observation de l’enfant MC, âge de quatre ans, chez qui l’association d’un syndrome polyuro-polydipsique, d’un retard staturoponderal, de lithiases renales, d’une hypercalciurie, et surtout d’un pH urinaire eleve en presence d’une acidose metabolique a fait evoquer le diagnostic d’acidose tubulaire distale. Une epreuve d’acidification des urines au chlorure d’ammonium a ete realisee : le pH urinaire etait toujours superieur a 5,5 confirmant alors le diagnostic.