Association myélome et dermatose à IgA intra-épidermique

Introduction Nous rapportons un cas de dermatose a IgA intra-epidermique survenue lors de l’induction therapeutique d’un myelome. Observation Un patient de 69 ans, suivi en hematologie pour un myelome IgG de stade 1 avec secretion de chaines legeres ayant necessite l’introduction d’un traitement par lenalidomide, dexamethasone, cotrimoxazole, penicilline V, aspirine et esomeprazole, presentait brutalement, 13 jours apres le debut du traitement un exantheme non prurigineux principalement situe au niveau du tronc et des plis, avec des pustules flasques a hypopion au niveau du flanc et presence d’un signe de Nikolsky. Les prelevements mycologiques et bacteriologiques d’une pustule etaient negatifs. La biopsie cutanee montrait une acantholyse des couches superficielles de l’epiderme avec un infiltrat neutrophique predominant et, en immunofluorescence directe, des depots d’IgA intercellulaires en « mailles de filet » dans la region sous-cornee confirmant le diagnostic de pemphigus a IgA. Un traitement par bolus de methylprednisolone, 120 mg/j durant 3 jours, avec relais par dapsone, 100 mg/j, associe au rituximab, 1 gramme a j0 et j15, a permis une amelioration clinique rapide. Tandis que le lenalidomide etait suspendu ( Fig. 1 et 2 ). Discussion Des dermatoses intra-epidermiques associes aux gammapathies monoclonales et aux myelomes sont decrites dans la litterature, tels les pemphigus IgA du type dermatose pustuleuse sous-cornee (Harati et al., 2005 ; Aste et al., 2003). Le depot dans l’epiderme represente une manifestation cutanee auto-immune de la gammapathie monoclonale. Le plus souvent, les observations de la litterature rapportent l’association pemphigus et myelome a IgA. L’IgA monoclonale secretee explique la stimulation antigenique au niveau de la peau. L’amelioration clinique cutanee est parallele a la reponse hematologique. Le bortezomib et le lenalidomide sont proposes comme partie integrante de la prise en charge du pemphigus IgA associe aux myelomes multiples (Sturz et al., 2011). Notre observation presente deux caracteres originaux Tout d’abord l’association d’un pemphigus a IgA a un myelome a IgG est exceptionnelle. Par ailleurs, la chronologie d’apparition du pemphigus IgA doit nous faire evoquer l’imputabilite directe du lenalidomide apres 13 jours d’administration. Conclusion Le pemphigus a IgA classiquement associe au myelome a IgA est ici associe a un myelome a IgG. L’imputabilite du lenalidomide est ici discutee.