P.285 Incidence, description et évolution des lésions anales dans les pemphigus vulgaires

Introduction Les pemphigus vulgaires (PV) sont des maladies bulleuses auto-immunes cutaneo-muqueuse pouvant atteindre tous les epitheliums malpighiens notamment la marge et le canal anal. Les atteintes anales sont rares : 2 % dans une serie retrospective de 1 209 cas et n’ont jamais ete decrites systematiquement [1]. Une seule etude concernant leur traitement a ete publiee [2]. L’objectif de notre etude etait de decrire les lesions anales, d’evaluer leur incidence et leur evolution. Patients et Methodes Etude multicentrique conduite dans les centres francais de reference en maladies bulleuses auto-immunes. Tous les patients ayant un PV certain, vus entre 1990 et 2006, pour lesquels un dossier anatomo-clinique etait exploitable etaient eligibles. Tous les patients ayant une atteinte anale clinique ont ete inclus. Ces patients ont ensuite ete suivis dans 2 centres experts en collaboration avec un proctologue. Resultats 103 patients etaient eligibles et 16 % (17/103) avaient des lesions anales. Dans 11 de ces 17 cas une description et un suivi a ete possible. 7 femmes et 4 hommes, âge moyen 61 ans [42 - 80] : 4 etaient asymptomatiques, 7 presentaient des douleurs anales spontanees ou a la defecation, 3 des rectorragies et 2 une constipation dyschesique. Tous avaient des lesions actives : 1/11 une fissure anale d’aspect banal, 1/11 une bulle, et 9 une ou des erosion(s) a fond propre rouge vif, bien limitees, de taille et de forme variable. Autour des erosions, 1/9 un decollement des berges et 5/9 des plages bien limitees de leucoedeme : lesions blanches nacrees sans erytheme associe. Aucun patient n’avait de lesion vegetante ou cicatricielle. Les lesions siegeaient au niveau de la marge anale dans les 11 cas, parfois a la face interne de marisques (3/11) ou d’un prolapsus hemorroidaire (1/11). Dans 5/11 cas, il existait une extension dans le canal anal. Tous les patients avaient au moins 4 autres sites atteints en plus de la region anale. Tous ont beneficie d’un traitement systemique associe a des soins hygieno-dietetiques et 8/11 patients un dermocorticoide applique sur la region anale. Evolution : 2 sont decedes en cours de suivi (1 infarctus du myocarde et 1 perforation rectale lors de l’evacuation d’un fecalome). Une patiente non compliante n’a jamais guerit et une guerison sans cicatrice a ete obtenue dans les 8 autres cas avec un delai de 15 jours a 3 ans (moyenne 10 mois). 4 patients ont recidive de leurs lesions anales au cours d’une rechute de leur PV. Conclusion La frequence des atteintes anales dans cette serie est de 16 %, superieure a celle decrite, probalement car peu symptomatique et non recherchee systematiquement. Ces lesions ont une semiologie typique sous la forme d’erosions a fond rouge vif, aux berges nettes et le plus souvent entourees d’un leucoedeme. Ces lesions anales sont longues a cicatriser (10 mois en moyenne). Elles sont restees les dernieres lesions actives de la maladie dans 50 % des cas et ont recidive dans 50 % des cas. Leur meilleure connaissance devrait permettre d’ameliorer leur diagnostic et leur prise en charge.