Fokus: Mitral Annulus Disjunction Arrhythmic Syndrome

Als „Mitral annular Disjunction“ (MAD) bezeichnet man eine pathologische, umschriebene, bindegewebige Dehiszenz zwischen dem kompakten Myokard des linken Ventrikels und dem Mitralklappenanulus. Das Bindegewebe ersetzt anulusnah das Myokard und strahlt in unregelmasiger Form in die benachbarte Muskulatur des linken Ventrikels ein. Die MAD tritt oft in Verbindung mit einem Mitralklappenprolaps (MVP) auf. Die inhomogene Fibrosierung des klappennahen Myokards sowie eingelagerte und versprengte Purkinje-Fasern bilden ein arrhythmogenes Substrat. Die MAD wird deshalb gehauft bei Patienten mit ventrikularen Herzrhythmusstorungen bzw. bei plotzlichem Herztod mit und ohne MVP gefunden. Die Diagnose wird mittels Echokardiografie oder kardialer Magnetresonanztomografie bzw. Computertomografie gestellt. Da die prognostische Bedeutung der MAD unklar ist, gibt es bisher keine Therapieempfehlung.