Fetales Teratom der Glabella mit kompliziertem postpartalen Verlauf

Fragestellung: Pranatale interdisziplinare Prognoseeinschatzung und peripartales Management bei fetalen kraniofazialen Tumoren Methodik: Case Report mit Literaturreview Ergebnis: Kongenitale fetale Tumore stellen eine seltene Entitat mit einer Inzidenz von 7,2 auf 100 000 Lebendgeburten dar. In der kraniozervikalen Region treten am haufigsten Lymphangiome, Hamagiome und Teratome auf. Die Gefahr dieser Tumore besteht einerseits in der Atemwegsobstruktion und anderseits in der intrakranialwarts gerichteten Ausbreitung. Die Assoziation mit chromosomalen Erkrankungen ist selten. In unserem Fall diagnostizierten wir im Routineschall bei einer Primigravida in 28. SSW eine zystisch-solide, wenig perfundierte Raumforderung (RF) von 2,6 × 2,3 cm im Bereich der fetalen Glabella. Das Tumorwachstum war nach bildgebender Darstellung (Sonografie, fetales MRT) ohne Orbitabeteiligung, Atemwege und intrakranielles Kompartiment waren frei. Nach interdisziplinarer Begutachtung (MKG-Chirurgie, Neonatologie und Radiologie) wurden differentialdiagnostisch ein Lymph-/Hamangiom, ein Teratom und eine gliale Heterotopie diskutiert. Bei subpartalem fetalen Blutungsrisiko wurde die Sectio caesarea als Entbindungsmodus festgelegt. Die postpartale Anpassung des Neugeborenen war problemlos. Histologisch wurde ein reifes Teratom G0 diagnostiziert. Im 1. Lebensmonat (LM) erfolgte die Tumorexzision mit gutem kosmetischen Ergebnis. Im postpartalen cMRT zeigte sich jedoch eine suprasellare RF von 9 mm und somit eine Befunddiskrepanz zur pranatale Diagnostik. Bei intrakranialer Blutung erfolgte im 3. LM die neurochirurgische Resektion des Befundes. Histologisch ebenfalls ein reifes Teratom. Schlussfolgerung: Die pranataldiagnostische interdisziplinare Beurteilung ist der Meilenstein in der Prognoseeinschatzung, Elternberatung und in der Planung des Geburtsmodus. Im Falle einer drohenden Atemswegskompression ist das EXIT (ex-utero-intrapartum-treatment) Verfahren zu organisieren. Die sichere pranatale Prognose ist aufgrund niedriger Fallzahlen kraniofazialer Tumore schwierig. Publiziert sind hierzu nur einzelne Fallberichte.