SFP PC-33 - L’atteinte cardiaque de la glycogénose type III (GIII) en Tunisie : quelles implications pratiques ?

Objectif Relever l’impact pratique pour le diagnostic, la surveillance et le pronostic de l’atteinte cardiaque (AC) dans la GIII en Tunisie, a partir de son histoire naturelle. Patients et methodes Etude retrospective des 36 cas de GIII colliges au service de reference des maladies hereditaires du metabolisme en Tunisie. Resultats L’âge moyen des patients est de 9,2 ± 7,7 ans (extremes=1–37 ans) avec une legere predominance masculine (Sexe ratio = 1.4). L’AC etait frequente (80%), precoce (avant l’âge de 2 ans dans 50% des cas) et peu symptomatique (4 cas). Les premiers signes sont electriques a type d’HVG dans la majorite des cas. L’HVG et l’HSIV sont les anomalies echographiques les plus frequentes. L’evolution est variable parfois au sein d’une meme famille, entre deux extremes : le deces inopine par trouble du rythme (2 patients) et la normalisation echographique (5 patients). L’effet du regime est plus difficile a preciser. Aucun facteur pronostic n’a pu etre releve. Conclusion Dans notre serie, l’AC est plus frequente, plus precoce et plus severe que dans la litterature. Les ECG iteratifs des le diagnostic constituent l’examen cle de depistage. En l’absence de facteurs pronostiques, la surveillance reguliere par l’echographie et le holter rythmique s’impose pour tous.