Atteinte du carrefour oro-pharyngé au cours de la dermatomyosite : étude rétrospective de 23 cas

Introduction L’atteinte ORL de la dermatomyosite (DM) est un facteur de mauvais pronostic. Les caracteristiques des patients avec atteinte ORL sont peu decrites dans la litterature et issues de patients en medecine interne representant un biais d’inclusion. Nous rapportons une serie retrospective de 23 patients suivis dans un service de dermatologie. Patients et methodes Il s’agit d’une etude monocentrique retrospective de 23 patients suivis pour une DM avec atteinte ORL entre 1997 et 2013. Resultats Sur 122 DM suivies entre 1997 et 2013, 79 avaient une DM classique, 43 une DM amyopathique/hypomyopathique et 31 une DM associee a un cancer. Vingt-trois patients avec atteinte ORL etaient inclus (19 % des DM), 9 hommes et 14 femmes, d’âge moyen 58 ans. Treize avaient un cancer associe (56 %). Le delai moyen entre le diagnostic de DM et l’atteinte ORL etait de 1,2 mois. Les signes cliniques etaient dysphagie ( n  = 20), odynophagie ( n  = 5), fausse route ( n  = 5), dysphonie ( n  = 11), paresie du voile ( n  = 2). Tous les patients avaient une atteinte musculaire, clinique ( n  = 22) (avec symptomes musculaires, n  = 22 ; deficit moteur, n  = 18) ou infraclinique ( n  = 1). Les autres atteintes etaient pulmonaire ( n  = 4), articulaire ( n  = 2) et cardiaque ( n  = 1). Le traitement introduit etait corticotherapie generale ( n  = 22) avec bolus initiaux ( n  = 7) ± immunoglobulines intraveineuses (IgIV) ( n  = 8) et/ou methotrexate ( n  = 2). Une efficacite ORL etait notee chez 20 patients, remission complete ( n  = 18), partielle ( n  = 2). Quatre patients presentaient une rechute ORL. Aucun patient n’a presente de pneumopathie d’inhalation. La duree moyenne de suivi etait de 46 mois. Six patients sont decedes de leur cancer. Discussion La plus grande serie de la litterature sur l’atteinte ORL des myopathies inflammatoires incluait 34 DM et 39 polymyosites (PM) sans analyse du sous-groupe DM (Marie I et al., Arthr Car Res , 2010). Dans cette serie, les facteurs associes a une atteinte ORL (39 % des patients) etaient : – une atteinte musculaire non ORL ; – une insuffisance respiratoire ; – une pneumopathie d’inhalation. Dans notre serie, les DM avec atteinte ORL avaient en effet toutes une atteinte musculaire non ORL, au moins infraclinique mais aucune pneumopathie d’inhalation, ce qui pourrait souligner un recrutement de patients moins graves ou a un stade plus precoce permettant avec un traitement rapide d’eviter ces complications. Le delai diagnostique tres precoce de l’atteinte ORL dans notre serie est en faveur de cette derniere hypothese (1,2 vs 6,5 mois). Dans notre serie, il n’y avait pas de mortalite liee a l’atteinte ORL (0 vs 7 %) et la frequence des neoplasies associees etait elevee (56 % vs 10 %). Comme dans la litterature, un traitement par corticoides a forte dose, souvent associee a des bolus initiaux et a des IgIV, etait utilise. Conclusion L’atteinte ORL des DM est associee a une atteinte musculaire non ORL. Une prise en charge therapeutique precoce pourrait prevenir la morbi-mortalite liee a cette atteinte.