A Case of Child-Onset Eosinophilic Fasciitis

11歳の男児。初診1年程前より両前腕·両下腿を中心とした四肢遠位部に対称性の皮膚硬化が出現した。7ヵ月程前より手関節屈曲，足関節伸展が困難となり，次第に皮膚硬化の範囲が拡大したため当科を受診した。手指および足趾の皮膚硬化はなく，またレイノー症状や爪上皮出血点も認めなかった。血液検査では末梢血中の好酸球の上昇，高γグロブリン血症が認められた。抗核抗体，抗トポイソメラーゼI抗体，抗セントロメア抗体など自己抗体は陰性であった。前腕からの皮膚生検では，筋膜が肥厚し中程度の炎症細胞浸潤を伴っていた。以上より好酸球性筋膜炎と診断した。プレドニゾロンの内服を25mg/日より開始し，速やかに四肢の皮膚硬化は改善した。しかしながら，手指関節・足関節の拘縮は難治であった。手指·足関節拘縮に対してリハビリテーションを開始したが症状の改善に時間を要した。小児発症の好酸球性筋膜炎は稀であるため診断までに時間を要する可能性があり，注意が必要であると考えられた。