Une présentation neurologique inhabituelle d’un syndrome des abcès aseptiques

Introduction Le syndrome des abces aseptiques est une pathologie auto-inflammatoire rare touchant essentiellement l’adulte jeune et caracterisee par une inflammation aberrante a l’origine d’abces profonds sans germes. Observation Une femme de 25 ans a presente en fevrier 2015 un episode de cephalees febriles avec syndrome inflammatoire, flou visuel et desorientation, ayant revele une volumineuse lesion abcedee polylobee hypothalamo-hypophysaire. Il s’y associait une insuffisance panhypophysaire ayant necessite une opotherapie substitutive. Un large bilan etiologique a visee notamment infectieuse – y compris mycologie, parasitologie, mycobacteries – est reste negatif dans le sang, le LCR et sur le tissu hypothalamohypophysaire biopsie par voie stereotaxique. Le LCR retrouvait 90 elements/mm 3  et la presence de bandes oligoclonales. La biopsie retrouvait la presence de micro-abces et une infiltration neutrophilique importante. La patiente s’est spontanement amelioree en quelques semaines sans traitement specifique. Ces antecedents etaient remarquables puisqu’elle avait presente 2 episodes singuliers. En janvier 2014 elle avait presente une dermatose neutrophilique associee a de multiples lesions spleniques abcedees. Un large bilan microbiologique etait reste negatif et la corticotherapie avait permis une amelioration spectaculaire des lesions cutanees et spleniques. En aout 2014, la patiente avait presente des cephalees febriles ayant revele une meningite aseptique evoluant egalement favorablement sous corticosteroides. Discussion Devant cette remarquable histoire de multiples lesions abcedees, avec des explorations microbiologiques negatives, un infiltrat neutrophilique et la corticosensibilite, nous avons finalement etabli le diagnostic de syndrome des abces aseptiques (AA). Le syndrome AA est une pathologie auto-inflammatoire d’etiologie inconnue. Les antibiotiques sont inefficaces mais la corticotherapie et les anti-IL1 permettent une amelioration spectaculaire. Conclusion Ce cas met en evidence la possible atteinte du SNC dans le syndrome des abces aseptiques et souligne la necessite d’un diagnostic rapide afin de debuter le traitement approprie.