À propos d’un cas de rhabdomyosarcome avec une expression aberrante de marqueurs épithéliaux : une cause d’erreur diagnostique

Resume Nous presentons le cas d’un rhabdomyosarcome embryonnaire de localisation orbitaire chez une femme de 51 ans, caracterise par une expression immuno-histochimique aberrante de marqueurs epitheliaux. Le rhabdomyosarcome est une tumeur rare des tissus mous atteignant principalement l’enfant, mais pouvant exceptionnellement survenir chez l’adulte apres 50 ans. Lorsqu’il se presente sous la forme d’une tumeur a petites cellules rondes, notamment dans la region tete et cou, son diagnostic peut etre difficile car un grand nombre de tumeurs peu differenciees peut etre evoque. Plusieurs cas de rhabdomyosarcome exprimant de facon aberrante des marqueurs epitheliaux ont ete rapportes dans la litterature. Un large panel d’immuno-histochimie est recommande par des etudes recentes afin d’eviter les erreurs diagnostiques. Il comprend une cytokeratine large spectre, la desmine et des marqueurs neuroendocrines, lymphoides et melanocytaires. Notre observation confirme l’importance de realiser ce panel d’immuno-histochimie incluant la desmine, devant toute tumeur peu differenciee, notamment de la region tete et cou. Cela, quel que soit l’âge du patient et meme si cette tumeur exprime des marqueurs epitheliaux.