Morbidité et facteurs pronostiques dans la pemphigoïde cicatricielle : étude de cohorte rétrospective

Introduction La pemphigoide cicatricielle (PC) appartient au groupe des pemphigoides des muqueuses qui se definissent comme les maladies bulleuses auto-immunes (MBAI) sous-epitheliales a localisation muqueuse predominante. De part son evolution cicatricielle, la PC est potentiellement grave, pouvant engager le pronostic fonctionnel et/ou vital lorsque les lesions atteignent les yeux, le larynx ou l’œsophage. Il s’agit d’une maladie rare avec une incidence en France estimee a 1,16 cas/million d’habitants par an en 1995. Il existe actuellement peu de donnees evolutives et pronostiques la concernant. L’objectif etait d’etudier le taux de patients avec une PC qui avaient une evolution favorable un an apres le diagnostic, et de determiner ses facteurs pronostiques. Methodes Une etude de cohorte retrospective a ete menee a partir du dossier informatise e-dbai du Centre de reference des maladies rares (CRMR) des MBAI. Les patients avec un diagnostic de PC et suivis au moins un an apres celui-ci entre avril 2004 et avril 2014, ont ete inclus. Les donnees socio-demographiques, cliniques et immunologiques a la date du diagnostic ont ete recueillies. Le critere de jugement etait l’evolution favorable definie selon la conference de consensus de 2015 par une remission complete ou quasi-complete. Les facteurs pronostiques d’evolution favorable a un an ont ete identifies par regressions logistiques univariees et multivariees avec methode de selection pas a pas basee sur l’Akaike Criterion Information (AIC). Resultats Au total, 121 patients (69 femmes, 52 hommes) ont ete inclus, d’âge median de 66 ans [58–76]. Le delai median entre les 1 ers symptomes et le diagnostic etait de 411 jours [193–1031]. Au diagnostic, 78 (67 %) patients avaient une atteinte severe (atteintes ophtalmologique, laryngee, œsophagienne ou au moins trois sites atteints). Le taux d’evolution favorable a un an etait de 56 % [47–65]. Apres ajustement, seuls l’atteinte muqueuse severe (OR = 0,37 [0,13–0,94]) et l’augmentation de l’indice de masse corporelle (IMC, OR = 0,90 [0,82–0,98]) etaient significativement associes a l’evolution favorable a un an. Conclusion Il s’agit de la premiere etude identifiant des facteurs pronostiques dans la PC, a partir d’une serie retrospective. L’atteinte muqueuse severe et un IMC eleve au diagnostic de PC semblent etre des facteurs associes a un mauvais pronostic a un an d’evolution. Leur presence lors du diagnostic peut inciter le clinicien a traiter le malade de facon plus intensive. Ces donnees sont a confirmer par une etude prospective avec l’utilisation de methodes d’analyses de donnees longitudinales.