P260 - Confrontation anatomo-clinique de tumeurs kératokystiques odontogènes syndromiques et sporadiques

Le syndrome de Gorlin est une maladie rare caracterisee par la survenue de tumeurs keratokystiques odontogenes (OKTs) des l’enfance, de carcinomes baso-cellulaires et de «pits» palmo-plantaires. Dans environ 98 % des cas, ce syndrome est cause par une mutation dominante du gene suppresseur de tumeur PATCH1 implique dans le developpement embryonnaire. Les OKTs sont des tumeurs benignes des maxillaires invasives et recidivantes. Cette etude a pour but de comparer les donnees cliniques, histopathologiques et moleculaires d’une serie pediatrique de 10 enfants âges de 9 a 19 ans atteints d’OKTs, 5 dans le cadre d’un syndrome de Gorlin (11 OKTs) et 5 dans un cadre sporadique (5 OKTs). Les cas d’OKTs syndromiques sont caracterises par leur precocite de survenue, leur agressivite clinique et leur recurrence. L’histopathologie montre dans les cas syndromiques une plus grande proliferation de la couche basale et des kystes filles, elements non trouves dans les cas sporadiques. Des genes du developpement dentaire et des determinants de la voie activatrice du recepteur au NFkB impliques dans l’osteoclastogenese sont explores pour une meilleure comprehension des interactions entre evolution tumorale et osteolyse peritummorale dans la perspective d’une application therapeutique medicamenteuse.