Mediastinal Germ Cell Tumors: Clinical Aspects and Outcomes in 7 Children

Buts: Les tumeurs germinales mediastinales sont extremement rares durant l'enfance. Les publications sont peu frequentes. Cet article rapporte les presentations cliniques, les methodes de traitement, les complications, les resultats et le devenir chez une serie d'enfants avec ce type de tumeurs. Methodes: Une etude retrospective des dossiers de 7 enfants traites de 1971 a 2001 pour une tumeur germinale mediastinale a ete faite. L'âge au diagnostic et les symptomes ont ete collectes. Chaque traitement chirurgical, les complications intra et post-operatoires, le type histologique et le devenir final ont ete analyses. Resultats: L'âge moyen des 4 garcons et 3 filles etait de 3 ans (ecart 21 mois - 15 ans). Les symptomes les plus frequents etaient une detresse respiratoire, une toux persistante, des douleurs thoraciques, une anorexie et une perte de poids. Quatre patients avaient une tumeur histologiquement benigne (teratome mature). Leur seul traitement a consiste en une excision chirurgicale complete de la tumeur et d'une partie du thymus utilisant soit une sternotomie mediane soit une thoracotomie gauche. Les suites ont ete sans complication. Aucune recidive n'a ete observee. Tous les 4 sont vivants avec aucun symptome de 2,5 ans a 29 ans apres le traitement. Des tumeurs malignes ont ete observees chez 3 patients (une yolk sac tumeur, un chorio-carcinome et un teratome malin). Le traitement a consiste en une biopsie ou une exerese de la lesion suivie par une chimiotherapie (et une radiotherapie dans un cas). Deux d'entre eux sont decedes d'une lesion metastatique incontrolable. Le patient avec la yolk sac tumeur a survecu, il est maintenant en remission quatre ans apres le diagnostic. Conclusion: A la fois cette etude et la revue de la litterature confirment l'extreme rarete des tumeurs germinales mediastinales de l'enfant. Les enfants avec ce type de tumeur sont generalement tres symptomatiques. Les tumeurs benignes ont un excellent pronostic apres excision chirurgicale complete. Les tumeurs histologiquement malignes, par contre, ont un tres mauvais pronostic. Neanmoins, l'utilisation d'une chimiotherapie a base de platine a considerablement augmente le taux de survie.