Sickle cell disease and pregnancy

La grossesse chez la femme drepanocytaire est une situation a haut risque materno-fœtal et ce quel que soit le type d'hemoglobine (5S, 5C, 5βThal...). Ces risques sont plus marques au cours de la seconde moitie de la grossesse, lors de l'accouchement et du post-partum. La grossesse aggrave la maladie drepanocytaire en accentuant l'anemie. les risques de crises vaso-occlusives, de thromboses (abdominales, pulmonaires [syndrome thoracique aigu] ou placentaires), d'infections (urinaires et pulmonaires), et de toxemie gravidique. Le deces maternel est toujours possible. La drepanocytose entraine une augmentation des taux d'avortements spontanes, de retard de croissance in utero, de mort fatale in utero, de prematurite, d'hypotrophie, de la mortalite neonatale liee a l'hypoxie et aux thromboses placentaires. Du fait de l'amelioration de l'esperance de vie des patients drepanocytaires, de plus en plus de femmes atteignent l'âge de procreer (la fertilite de la femme drepanocytaire est normale). Une prise en charge specifique de la grossesse est necessaire, caracterisee par une surveillance, reguliere et multidisciplinaire, l'accouchement et le post-partum se faisant dans une maternite de niveau 3. Les modalites transfusionnelles varient en fonction des equipes, mais elles reposent sur des indications materno-obstetricales et hematologiques bien definies.