Enfermedad de moyamoya

Resumen Introduccion. Objetivo: describir el comportamiento de la enfermedad de moyamoya en ninos atendidosen el Hospital Infantil de Mexico Federico Gomez del ano 1995 a 2005. Material y metodos . Estudio retrospectivo y descriptivo. Se revisaron 7 expedientes clinicos de ninoscon este diagnostico, los cuales reunieron los criterios establecidos. Se elaboro una hoja de captura, condatos demograficos y personales, manifestaciones clinicas, estudios diagnosticos, tratamiento y evolu-cion. Se analizaron los casos mediante estadistica descriptiva. Resultados. La edad promedio fue de 6.5 anos; predomino en mujeres (4). La manifestacion clinica deinicio en todos los pacientes fue hemiparesia desproporcionada aguda o subaguda. Se encontro comorbi-lidad con: sindrome de Down (4), microcefalia (3), y cardiopatias congenitas (2). El diagnostico se con-firmo con angiografia por sustraccion digital (5) y angiorresonancia (2). Se practico arteriodurosinangio-sis en 2 casos y angiosinostosis temporal en 1, con resolucion del deficit motor sin deterioro posterior. Losrestantes 4 pacientes solo recibieron tratamiento sintomatico, con persistencia de la afeccion motora ypresencia de epilepsia.