[Familial agenesis of the corpus callosum: a new form].

1993 
Resume. L'agenesie du corps calleux est generalement associee a d'autres troubles du developpement du cerveau. Certaines observations familiales ont ete rapportees. Observations Observation n o 1. Une fille de 6 ans a ete examinee pour un retard mental note depuis l'âge de trois mois. Il n'y avait pas de consanguinite mais deux filles, cousines du pere, etaient decedees a 17 et 18 ans avec le meme tableau clinique. Notre malade presentait des convulsions a l'âge de quatre ans. A l'examen, elle avait une microcephalie, des pupilles dilatees non reactives et une hypotonie generalisee. Son QI etait a 15. L'examen du fond d'œil montrait une atrophie optique et les potentiels evoques visuels etaient normaux
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