Résultats à long-terme de la splénectomie sub-totale dans les anémies hémolytiques membranaires

Introduction Tout en preservant la fonction splenique, la splenectomie sub-totale (SST) reduit l’hemolyse des spherocytoses hereditaires (SH) et des pyro-poikilocytoses (PPK). Les complications liees a l’hemolyse chronique peuvent donc survenir mais leur incidence et l’efficacite a long terme de la SST sont inconnues. Methodes Cette etude retrospective menee au CHU Bicetre a inclus 97 patients (92 SH et 5 PPK) ayant beneficies d’une splenectomie partielle entre 1985 et 2013. Le suivi moyen etait de 9,3 ans (1-23 ans). Pour 47 % des SH et les 5 PPK, l’indication de la SST etait une anemie severe (groupe A), pour 53 % des SH elle etait non hematologique (ictere, asthenie) (groupe B). Resultats La SST a permis d’obtenir un moignon splenique fonctionnel et une reduction de l’hemolyse chez tous les patients sauf 3. L’augmentation moyenne de l’Hb etait de +2,7 g/dL chez les SH et de +1,8 g/dL chez les PPK et s’est averee stable meme au dela de 10 ans. Tous les patients SH sauf un ont ete sevres des transfusions regulieres. La bilirubine n’a pas ete modifiee et 40 % des patients SH ont eu une lithiase post-SST. Le taux de totalisation (delai moyen : 8 ans) etait de 43 % dans le groupe A (dont 47 % pour rechute hematologique) contre seulement 4,5 % du groupe B. La frequence de transfusion des patients PPK a ete divisee par 3 et tous ont dus etre totalises. Conclusion Apres SST, la reduction de l’hemolyse et la vitalite du moignon persistent a long terme. Les complications de l’hemolyse chronique, sa re-aggravation et la necessite de totalisation sont plus frequentes dans les formes severes. La SST est donc particulierement interessante dans les formes severes des SH ou PPK avant 6 ans et dans les formes peu anemiques de SH pour lesquelles une splenectomie totale n’est pas indiquee.