Lésions nécrotiques révélatrices d’une angiomatose dermique diffuse associée à une stéatonécrose des seins☆

Introduction L’angiomatose dermique diffuse (ADD) est une affection benigne entrant dans le cadre des angiomatoses reactives. Elle affecte principalement les extremites inferieures des patients atteints de maladie vasculaire peripherique. L’atteinte du sein est rare. Nous en rapportons une observation, particuliere par sa presentation clinique et son association a une steatonecrose. Observations Une femme âgee de 71 ans aux antecedents de diabete sous insuline, d’hypertension arterielle et de polyarthrite rhumatoide, presentait depuis 2 mois des plaques erythemato-violines livedoides avec necrose centrale seche envahissant les deux areoles des deux seins, ayant debute par des mastodynies bilaterales. Les deux seins avaient une consistance pierreuse. L’echo-mammographie montrait une infiltration de la graisse sous cutanee avec aspect hyperechogene de la graisse mammaire. L’examen histologique cutane mettait en evidence une proliferation vasculaire en reseau anastomotique occupant la totalite de l’epaisseur du derme et un endothelium regulier sans signes de malignite. L’etude immunohistochimique (IHC) etait positive pour CD31, CD34 et facteur VIII et negative pour HHV8. L’ADD etait ainsi evoquee. L’isotretinoine (IST) etait instaure (dose : 0,5 mg/kg par jour) pendant 2 mois, avec legere amelioration suivie d’une abcedation et fistulisation secondaire necessitant une mastectomie de proprete bilaterale. L’examen anatomopathologique de la piece operatoire montrait une steatonecrose bilaterale des seins. L’evolution ulterieure etait marquee par la guerison sans recidive avec un recul de 8 mois. Discussion Notre presentation est particuliere par l’aspect clinique necrotique de l’ADD qui n’a pas ete decrit auparavant et son association a une steatonecrose. L’ADD des seins est une entite rare. Elle se presente habituellement par des plaques erythemato-violines avec parfois des ulcerations douloureuses superficielles. Histologiquement, elle est caracterisee par une proliferation diffuse de cellules endotheliales sur l’epaisseur du derme. L’IHC est positive pour CD31, un marqueur specifique de l’endothelium. L’association de l’ADD a une steatonecrose des seins est exceptionnelle. Celle-ci serait responsable de l’aspect tumoral des lesions. Divers traitements ont ete essayes : la corticotherapie generale, l’IST, la revascularisation, le controle des facteurs de risques cardiovasculaires et le sevrage du tabac. L’absence de guerison sous IST dans notre cas pourrait etre due a un retard du diagnostic et du traitement ainsi qu’a la presence d’une steatonecrose associee. Chez notre patiente comme dans la litterature, la mastectomie de proprete a ete efficace dans le traitement de l’ADD associee a la steatonecrose. Conclusion La localisation de l’ADD au niveau du sein est rare, et son association a la steatonecrose est exceptionnelle. L’aspect necrotique des lesions est inhabituel et ne doit pas egarer le diagnostic.