Síndrome de Cobb. Un caso asociado a escoliosis, nefromegalia, criptorquidia y alteraciones de la coagulación CASOS CLÍNICOS

Resumen.—El sindrome de Cobb consiste en la asociacion de una malformacion arteriovenosa o venosa a nivel cutaneo que coexiste con una extension a planos musculares profundos, areas paravertebrales y ocasionalmente a la medula espinal, a nivel del mismo dermotomo. En raras ocasiones existen otras malformaciones asociadas. La lesion esta presente desde el nacimiento, es de crecimiento lento y progresivo y puede determinar una compresion medular y paraplejia. Presentamos un caso de sindrome de Cobb asociado a multiples malformaciones: nefromegalia, escoliosis y criptorquidia, todas localizadas en el lado derecho del abdomen. La lesion era estable, pero desde hace 5 anos presento una agravacion demostrada por la presencia de nuevas lesiones, sangrado de las mismas y alteraciones de las vertebras, provocando intenso dolor lumbar. En ese momento se encontraron alteraciones de coagulacion, especialmente en el sector de las plaquetas, por lo cual se inicio tratamiento con antiagregantes plaquetarios y dos amplias intervenciones quirurgicas que estabilizaron la lesion vascular. Desde hace mas de 3 anos existe una total ausencia de signos de actividad por la desaparicion del sangrado y del dolor lumbar. Sugerimos que este fenomeno en la evolucion de la lesion vascular podria estar relacionado con la liberacion de factores mitogenicos de las plaquetas activadas que actuando sobre la celula endotelial influirian sobre la neoangiogenesis.