L’observance dans la maladie de Wilson : intérêt d’un suivi rapproché au long cours

Resume Introduction L’observance dans la maladie de Wilson, pathologie genetique rare, est cruciale. Il existe des traitements efficaces si prescrits precocement et pris a vie. Sinon, les consequences sont gravissimes : handicap ou deces. Ce travail vise a determiner le taux et les facteurs de non-observance. Methodes Etude prospective au Centre national de reference de la maladie de Wilson (Paris et Lyon) sur 8 mois. L’observance a ete evaluee a l’inclusion et au 8 e mois par un questionnaire quantifiant le nombre de prises manquees, un autoquestionnaire precisant les causes de non-observance et des echelles analogiques evaluant la relation medecin–malade et le rapport au traitement. Au meme moment, un entretien avec la psychologue etait realise et la gravite des symptomes depressifs evaluee par l’inventaire de depression de Beck. Tous les deux mois, une psychologue realisait un entretien telephonique evaluant l’observance et le ressenti des patients. Resultats Trente-neuf patients ont ete inclus, d’un âge moyen de 34 ans (± 9,9). A M0, 84,6 % etaient mal-observants. Ils ne differaient pas pour ce qui est de l’âge, du type de traitement ou de la qualite de la relation au medecin, mais avaient ete diagnostiques plus recemment ( p  = 0,049) et presentaient plus frequemment des signes neurologiques ( p  = 0,007). Des symptomes depressifs etaient presents chez 38,5 % d’entre-eux. A M8, la proportion de patients mal-observants etait egale a 56,8 % et 21,6 % presentaient des symptomes de depression. Conclusion Les patients atteints de maladie de Wilson ont des difficultes d’observance, sans etre forcement depressifs. Un suivi multidisciplinaire rapproche semble pouvoir ameliorer l’observance, en particulier pour les patients atteints de troubles neurologiques.