Efficacité et tolérance de la dapsone en traitement de seconde ligne de la thrombopénie immunologique de l’adulte

Introduction La dapsone constitue un traitement de seconde ligne du purpura thrombopenique immunologique (PTI) peu onereux, qui est probablement sous-utilise compte tenu de ses potentiels effets indesirables. L’objectif de cette etude monocentrique retrospective est de rapporter son efficacite et sa tolerance. Patients et methodes Les dossiers de 108 patients atteints de PTI et pris en charge entre janvier 2006 et aout 2016 dans notre centre hospitalier universitaire ont ete consultes. Quarante-deux patients ayant ete traites par dapsone ont ete analyses. La reponse partielle etait definie par un taux de plaquettes superieur a 30 G/L avec au moins doublement du taux basal, et la reponse complete par un taux de plaquettes superieur a 100 G/L, en l’absence d’autres traitements que la dapsone. Les donnees sont rapportees en frequence ou en mediane (interquartiles). Les tests du Chi 2  et de Mann-Whitney ont ete utilises pour comparer les variables qualitatives et quantitatives, respectivement. Resultats Quatorze patients avaient un PTI nouvellement diagnostique, 9 un PTI persistant et 19 un PTI chronique. Il s’agissait d’un PTI secondaire dans 4 cas (syndrome des antiphospholipides, n  = 2 ; syndrome de Gougerot-Sjogren, n  = 1 ; maladie de Basedow, n  = 1). Les patients avaient recu une mediane de 1 [1–2] traitement avant la dapsone, il s’agissait essentiellement des corticoides et/ou d’immunoglobulines polyvalentes. La dapsone a ete initiee a la dose de 100 mg/j pour tous les patients, a une exception. Le delai median de reponse a ete de 29 [24–41] jours. Une reponse a ete observee dans 54,8 % ( n  = 23), avec une reponse complete dans 38,1 % ( n  = 16) et une reponse partielle dans 16,7 % ( n  = 7). L’âge, le sex-ratio, la duree d’evolution du PTI a l’initiation de la dapsone, la reponse aux traitements prealables n’etaient pas differents entre repondeurs et non-repondeurs. Cependant, la duree d’evolution du PTI etait plus courte pour les patients qui ont eu une reponse complete (2,2 mois [1,4–15,9] vs 49,9 [40,4–73,1] ; p  = 0,009). Parmi les 23 repondeurs, 5 patients (21,7 %) ont rechute sous dapsone apres une duree de reponse de 8,1 mois [6,5–13,6]. Le traitement a ete interrompu chez 7 patients apres une reponse de 7,6 mois [5,1–15,7] : un a rechute immediatement a l’arret, et six patients (26 %) ont presente une reponse persistante, dont 5 (21,7 %) pendant plus de 6 mois. Sous traitement, 10 patients presentaient toujours une reponse apres 13,7 mois [6,4–22,6]. Une patiente etait perdue de vue apres 4,2 mois de reponse. Seize effets indesirables ont ete observes chez 13 patients (31 %). Il s’agissait d’une eruption cutanee ( n  = 5, dont sulfone syndrome, n  = 2), d’une methemoglobinemie ( n  = 4), d’une polyneuropathie ( n  = 3), d’une dyspnee ( n  = 1), d’une anemie ( n  = 1), d’une asthenie ( n  = 1) et de troubles du transit ( n  = 1). Ces effets indesirables ont conduit a une interruption de traitement chez 9 patients et une diminution de dose pour 4 patients. La plupart des effets indesirables ont ete resolutifs, sauf la polyneuropathie, pour laquelle l’imputabilite de la dapsone n’etait pas certaine. Conclusion Notre serie confirme l’efficacite de la dapsone chez un patient sur deux. Une rechute sous traitement est survenue dans 20 % des cas. Une reponse prolongee a l’arret a ete observee dans un quart des cas. La survenue d’effets indesirables etait frequente, dans pres d’un tiers des cas. En cas d’elevation de la methemoglobinemie, le traitement a pu etre poursuivi en diminuant la posologie. La dapsone a donc une place de choix dans l’arsenal therapeutique du PTI, avec un cout faible. Neanmoins, compte tenu de son delai median d’action de quatre semaines, il ne s’agit pas d’un traitement d’urgence.