A fémion-metabolizmus és az oxidatív stressz jelentősége porphyria cutanea tarda betegségben szenvedő férfiakban = Importance of metal ion metabolism and oxidative stress in male patients suffered with porphyria cutanea tarda

Az elmult evtizedekben egyre tobb betegsegről derult ki, hogy patogeneziseben az oxidativ stressznek es a femionoknak fontos szerepuk van. Ez a magyarazata annak, hogy az antioxidans-kezeles jelentősege felertekelődott, es napjaink kutatasaiban is előterbe kerult. Porphyria cutanea tardaban (PCT) a hem bioszintezise karosodik, amely az uroporfirinogen-dekarboxilaz enzim csokkent aktivitasanak kovetkezteben alakul ki. A hem-prekurzorok akkumulalodnak a verben, a majban es a bőrben. A hem-prekurzorok es a porfirin a szeklettel es a vizelettel urulnek. Az enzimdefektus autoszomalis dominans. A bőrtunetek napfeny hatasara felerősodnek. Ennek oka a bőrben felszaporodo uroporfirinek es a heptakarboxilporfirin fenyerzekenyitő, valamint a vas lipidperoxidaciot kivalto hatasa. A genetikai eredet mellett az alkoholfogyasztas, hepatotoxikus vegyuletek, osztrogen es a virusfertőzesek is hozzajarulnak a betegseg kialakulasahoz. Az elfogadott kezelesi mod az időnkenti verlebocsatas. A majkarosodas talajan kialakulo, sporadikus porphyria cutanea tarda eseteben a felhalmozodo vas felelős elsősorban az oxidativ stressz kialakulasaert. Megvaltozik a betegek redox-homeostasisa es az antioxidansszint csokken. A maj redoxstatuszanak vizsgalata, valamint az antioxidans kiegeszitő kezeles hatasanak kovetese phlebotomizalt porphyria cutanea tardaban szenvedő betegeknel a klinikai diagnosztika mellett biokemiai es femanalitikai modszerekkel tortenhet. Vizsgalatok igazoltak, hogy a phlebotomia jo kezelesi modszernek bizonyult a phototoxikus bőrtunetek kezeleseben, de az eljaras nem valtoztatta meg kedvezően a femionok egymashoz viszonyitott aranyat a betegek vereben. | In the last decades, the role of oxidative stress and trace elements was proven to play an important role in the pathogenesis of more and more diseases. This is why a great importance is attributed lately to the antioxidant therapy, and lots of studies are dealing with this issue. In porphyria cutanea tarda (PCT) the biosinthesis of hem is damaged, because of the reduced activity of uroporphyrinogen-decarboxylase enzyme. The hem precursors are accumulating in blood, liver and skin. The hem precursors and porphyrin are eliminated with urine and stool. The enzyme defect is autosomal dominant. The skin symptoms are intensified by sun exposure. This is because the accumulation of uroporfirins and heptacarboxylporphyrin in the skin causes photosensitivity, and the accumulated iron has a lipidperoxidation effect. Besides the genetical origin, the alcohol consumption, the hepatotoxic drugs, estrogen and viral infections can also determine the development of the disease. The applied treatment is phlebotomy. In the case of PCT that appears in the field of liver damage, the accumulation of iron is responsible for the development of oxidative stress. The patient’s redox homeostasis is changed, and the level of antioxidants is decreased. The redox state of liver and the effects of additional antioxidant treatment in phlebotomized PCT patients were determined by biochemical and trace element analytical methods. According to the clinical data, phlebotomy proved to be an effective treatment in PCT patients. Phlebotomy improved the phototoxic skin symptoms, but it did not improve the ratios of trace elements to each other in the blood of the patients.