SFIPP P-03 - Retour veineux pulmonaire anormal total : cause rare d’hypoxie néonatale

Objectifs Definir le retour veineux pulmonaire anormal (RVPA), en decrire les differentes formes anatomiques et connaitre leurs correlations clinico-radiologiques. Savoir identifier et faire une description precise d’un RVPA sur un angio-scanner. Sujets Illustration du cas d’un nourrisson presentant une hypoxie severe d’etiologie rare : un RVPA total bloque de forme supra-cardiaque droite. Analyse retrospective d’angio-scanners et revue de la litterature illustrant les principales formes de RVPA et leurs presentations clinico-radiologiques. Resultats Le RVPA est une cardiopathie congenitale rare : connexion anormale du systeme veineux pulmonaire dans la circulation systemique. Les tableaux cliniques sont varies : des formes asymptomatiques de certains RVPA partiels a la decompensation hypoxique brutale d’un RVPA total bloque necessitant une chirurgie en urgence. L’angio-scanner est une technique d’imagerie fiable qui confirme le diagnostic de RVPA, parfois suspecte en echographie, en fait une description anatomique rigoureuse, parfois essentielle en preoperatoire (trajet, position du canal collecteur, stenose, compression). Conclusion L’angio-scanner permet un bilan exhaustif des RVPA. Dans les formes totales bloquees, il permet de guider le geste chirurgical a realiser en urgence.