30. Drenaje venoso pulmonar anómalo total mixto: tratamiento quirúrgico en el lactante

Fundamentos el drenaje venoso pulmonar anomalo total supone un 1% de las cardiopatias congenitas, siendo el tipo IV (mixto) el mas infrecuente (10% del total). Presenta una mortalidad del 80% en el primer ano de vida, por lo que es fundamental una correccion quirurgica precoz. Caso clinico varon de 8 meses, 7 kg, con cuadro de cianosis progresiva, en el cual se diagnostica un drenaje venoso pulmonar anomalo total mixto (supradiafragmatico e intracardiaco), sin detectarse obstruccion extrinseca de vena vertical. Ante los hallazgos, se realiza cirugia, confirmandose la presencia de una vena vertical izquierda drenando en innominada. Tras canulacion aortica y bicava y atriotomia derecha, se visualiza comunicacion interauricular (CIA) tipo ostium secundum y seno coronario dilatado donde drenan tres venas pulmonares, drenando la vena pulmonar superior izquierda (VPSI) hacia innominada. Se procede a la apertura del techo de seno coronario, comunicandolo ampliamente con auricula izquierda, para posteriormente desinsertar la VPSI y anastomosarla a la orejuela izquierda. Por ultimo, se realiza septacion de ambas auriculas con pericardio autologo. El tiempo de circulacion extracorporea (CEC) fue de 98 min (clampaje 50 min). En ecocardiografia intraoperatoria se demuestra buena contractilidad y drenaje del colector y VPSI. En el seguimiento (a 2 anos), no se han detectado estenosis de venas pulmonares. Conclusiones aunque el drenaje venoso anomalo total mixto es una entidad infrecuente y de dificil diagnostico clinico cuando la cianosis no es evidente de manera inicial, nuestro caso demuestra que una intervencion durante el primer ano de vida es la estrategia idonea y eficaz para reconducir el drenaje venoso de forma definitiva.