Mise au point : le purpura thrombopénique immunologique de l’enfant

Resume Le purpura thrombopenique immunologique est la cause la plus frequente de thrombopenie chez l’enfant. Neanmoins, cette entite constitue un diagnostic d’exclusion et necessite d’eliminer les autres causes de thrombopenie. Il s’agit d’une maladie dans la grande majorite des cas benigne, mais son potentiel hemorragique doit etre evalue de maniere precise grâce notamment au score de Buchanan, pour ne pas meconnaitre les rares formes hemorragiques severes qui peuvent menacer le pronostic vital. La prise en charge a la phase aigue repose principalement soit sur l’abstention therapeutique, soit sur un traitement par immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) ou la corticotherapie. Concernant son mode evolutif, on distingue trois formes : aigue, persistante et chronique. A la difference du purpura thrombopenique immunologique de l’adulte, la majorite des purpuras thrombopeniques immunologiques de l’enfant evolue sur un mode aigu ou persistant (80 %). La prise en charge des purpuras thrombopeniques immunologiques chroniques est moins consensuelle et depend principalement de la severite du syndrome hemorragique et de l’impact de la thrombopenie sur la qualite de vie de l’enfant. L’eventail des therapeutiques est large et comprend : les IgIV, la corticotherapie, la splenectomie, les immunosuppresseurs, les analogues du recepteur de la thrombopoietine et d’autres medicaments. Cependant, l’abstention therapeutique reste la regle dans un grand nombre de cas. Il faut noter que les recents progres dans la genetique des thrombopenies constitutionnelles ont permis de redresser un certain nombre de diagnostics de purpuras thrombopeniques immunologiques chroniques vers une thrombopenie constitutionnelle. Le diagnostic de purpuras thrombopeniques immunologiques chroniques doit donc etre remis en question de maniere reguliere en fonction de l’evolution.