Dermatomyosite à anticorps anti-MDA5 sévère associée à un cancer et contrôlée par inhibiteur de JAK

Resume La dermatomyosite (DM) est une maladie polymorphe dans son expression phenotypique, immunologique et dans sa reponse therapeutique. Nous rapportons le cas d’une patiente presentant une dermatomyosite avec anticorps anti-MDA5 (DM MDA5) associant une atteinte respiratoire severe, des signes cutanes typiques et une atteinte musculaire. La prise en charge initiale par corticotherapie a forte dose, cyclophosphamide et immunoglobulines polyvalentes a entraine une remission partielle de la maladie et l’etude de la signature interferon a permis l’instauration d’un traitement d’entretien par anti-JAK1/2, apportant un controle des symptomes et la negativation de cette signature interferon. L’evolution a malheureusement ete marquee par la survenue a 12 mois du suivi d’un carcinome pulmonaire a petites cellules, association paraneoplasique dont les donnees actuelles de la litterature sont considerees comme plutot rassurantes pour ce serotype de DM. Ce cas presente ainsi l’interet de decrire l’une des premieres utilisations efficaces du ruxolitinib dans le traitement d’une dermatomyosite a anticorps anti-MDA5 avec interferonopathie en complement d’un traitement immunosuppresseur standard, et rapporte egalement la survenue d’une neoplasie non attendue dans ce phenotype.