Linfangiomatosis torácica difusa: diagnóstico y tratamiento

La linfangiomatosis constituye una rara clase de tumoracion benigna, desde el punto de vista histologico, resultado de un anormal desarrollo y proliferacion del sistema linfatico. La afectacion toracica puede presentarse localizada (linfangioma) o difusa (linfangiomatosis). En la mayoria de los casos el curso evolutivo de la enfermedad es progresivo con aparicion de clara morbilidad e incluso mortalidad. En las formas localizadas la cirugia, principalmente, o la instilacion local de sustancias esclerosantes (antigeno estreptococico OK-432) son el tratamiento elegido. Ahora bien, en las formas difusas existe un material gelatinoso, infiltrante, sin limites definidos. Aqui la radioterapia constituye la principal opcion terapeutica. Se presentan 2 casos de linfangiomatosis toracica difusa con infiltracion pulmonar. Se comprueba que la radioterapia a dosis adecuadas consigue la desaparicion de los infiltrados pulmonares y del derrame pleural, asi como de la disnea y mal estado general. La cirugia es necesaria en la resolucion de las complicaciones paralelas a la enfermedad y como tecnica diagnostica.