Myocardite au cours de la maladie de Still de l’adulte

Introduction La maladie de Still de l’adulte (MSA), maladie auto-inflammatoire polygenique de cause imprecise, associe classiquement fievre recurrente, eruption cutanee fugace, polyarthralgies, pharyngite, polyadenopathie, serites, hyperleucocytose neutrophilique, hyperferritinemie a fraction glycosylee ≤ 20 %. Une pericardite survient dans 10 a 30 % des cas. La myocardite, plus rare, a seulement fait l’objet de cas cliniques. Patients et methodes A partir de la serie retrospective de 57 MSA repondant aux criteres de classification de Yamaguchi ou Fautrel que nous avons precedemment decrite [1] , les caracteristiques des patients ayant presente une myocardite ont ete etudiees et une revue exhaustive de la litterature sur le sujet (PubMed 1971–septembre 2013, mots cles : Myocarditis and Adult-onset Still's disease or Adult Still's disease ) a ete realisee. Les cas de myocardites devaient repondre aux criteres recemment decris permettant de s’affranchir de la biopsie endomyocardique [2] . Resultats Quatre patients sur les 57 de notre cohorte ont presente une myocardite au cours de leur MSA, soit une prevalence d’environ 7 %. Nous en decrirons les principales caracteristiques (Table). Leur suivi median etait de 5,5 ans [1–7 ans]. Les 9 principales series de la litterature ont totalise 713 patients atteints de MSA, aucune ne s’est interessee aux myocardites. Vingt-trois cas de myocardites etaient rapportes dans la litterature, 3 n’ont pu etre inclus du fait de donnees manquantes. Au total, l’analyse a donc porte sur 24 cas de myocardites survenant au cours de la MSA (MSA + M). La myocardite survenait dans 80 % des cas au cours de la premiere annee de la MSA, pour 13 patients (54 %) elle etait presente au diagnostic. Quatorze patients presentaient une douleur thoracique, 8 une dyspnee et 7 des signes physiques d’insuffisance cardiaque. L’ECG etait anormal chez 17 patients (71 %) montrant des troubles de repolarisation aspecifiques chez 14 et une fibrillation atriale chez les 3 autres. La troponinemie etait augmentee chez 6 des 7 patients chez qui elle etait dosee. L’echocardiographie transthoracique (ETT) montrait une FEVG ≤ 50 % chez 16 patients (67 %) associee a des troubles segmentaires ou diffus de la cinetique du VG. L’IRM myocardique, realisee chez 4 patients montraient des anomalies compatibles avec une myocardite. La biopsie endomyocardique, realisee chez 4 patients, montrait un infiltrat inflammatoire interstitiel non specifique d’evolution fibrosante dans 2 cas. Moyennant un traitement par steroides ( n  = 24), IgIV ( n  = 6), methotrexate ( n  = 5), anti-TNFα ( n  = 3), anakinra ( n  = 1), et cyclophosphamide ( n  = 1), l’evolution a ete favorable pour tous les patients MSA + M sauf un decede de troubles de conduction refractaires. Les 24 patients MSA + M ont ete compares aux 53 autres MSA de la cohorte. L’âge median au diagnostic etait de 5,2 ans plus jeune dans le groupe MSA + M, il s’agissait plus souvent d’hommes (75 % vs 45 %). La presentation clinique de la MSA differait peu entre les 2 groupes : la splenomegalie (8 % vs 28 %) et les arthrites (25 % vs 42 %) etaient moins frequentes chez les MSA + M alors que la pericardite etait significativement plus frequente (54 % vs 13 %). La polynucleose moyenne etait plus elevee dans le groupe MSA +M (20 748/mm 3  vs 11 774/mm 3 ). Le syndrome d’activation macrophagique n’etait pas plus frequent dans le groupe MSA + M (8 % vs 11 %). L’evolution de la plupart (90 %) des patients MSA + M semblait se faire vers une forme systemique mono- ou polycyclique. Conclusion Cette etude rapporte pour la premiere fois les cas non selectionnes de myocardites a partir d’une cohorte de MSA et permet d’estimer sa prevalence (7 %). Cette complication pouvant etre inaugurale, il faut savoir evoquer la MSA devant une myocardite febrile ne faisant pas sa preuve etiologique. Au cours de la MSA, cette complication devra etre recherchee en cas de pericardite chez un homme jeune avec une polynucleose importante. L’IRM myocardique pourrait etre particulierement utile en cas d’ETT peu contributive. La corticotherapie et les IgIV semblent efficaces mais ne doivent pas retarder l’implantation d’un stimulateur cardiaque en cas de troubles de conduction ou le traitement specifique de troubles du rythme ventriculaires qui peuvent etre fatals.