„Non-compaction“-Kardiomyopathie

Die „Non-compaction“-Kardiomyopathie (NCCM) ist eine genetische Erkrankung des Myokards. Sie wird durch eine 2-schichtige Ventrikelwand mit einer epikardialen dunnen kompakten Schicht und einer inneren dicken nichtkompakten Schicht mit prominenten Trabekeln und intratrabekularem tiefen Rezessus, die mit der inneren Wand des Ventrikels, nicht aber mit dem Koronarsystem kommunizieren, charakterisiert. Vor der ersten Beschreibung als isolierte linkventrikulare Kardiomyopathie (ILVNC) im Jahre 1984 von Engberding und Bender wurden die morphologischen Eigenschaften der NCCM nur als Begleitmerkmal anderer angeborener Herzerkrankungen wie Atresie von Semilunarklappen angesehen. Die Krankheit betrifft zwar in der Regel den linken Ventrikel, aber die Zahl der berichteten Falle uber Beteiligung des rechten Ventrikels ist gestiegen. Die NCCM kann ohne rechtzeitige Diagnose und Therapie im fortgeschrittenen Stadium zur Herzinsuffizienz fuhren. Lebensbedrohliche Komplikationen wie maligne Arrhythmien mit plotzlichem Herztod und Embolien sind bei Patienten mit NCCM bekannt. Eine multimodale Diagnostik einschlieslich der Echokardiographie und der kardialen Magnetresonanztomographie (CMR) sowie einer fokussierten Analyse der Symptome und des EKG kann zu einer gultigen Diagnosestellung beitragen.