Weissenbacher-Zweymuller syndrome: long-term follow-up of growth and psychomotor development.

UMMARY A child with the distinguishing characteristics of Weissenbacher-Zweymuller syndrome (WZS), a rare syndrome characterized by multiple skeletal and radiological abnormalities, dwarfism and developmental delays, was followed from birth to eight years. Follow-up showed that the radiographic anomalies eventually disappeared, and that height, motor, cognitive and language development returned to normal by eight years of age. The child's normal development at school age supports the theory that WZS is a dysmaturational, rather than dysplastic, syndrome. Diagnosis of the syndrome at birth is essential to ensure proper management of the child and counselling for the parents. RESUME Syndrome de Weissenbacher-Zweymuller: suivi a long terme de la croissance et du developpement psycho-moteur L'article rapporte le cas d'un enfant suivi de la naissance a l'âge de huit ans, presentant les signes caracteristiques d'un syndrome de Weissenbacher-Zweymuller (WZS), un syndrome rare caracterise par de multiples anomalies squelettiques et radiologiques, un nanisme et un retard de developpement. Le suivi montra que les anomalies radiologiques disparurent et que la taille, les developpements moteurs, cognitifs et linguistiques retournerent a la normale vers huit ans. Le developpement normal de l'enfant a l'âge scolaire suggere que le WZS est un syndrome de dysmaturite plutot qu'une dysplasie. Le diagnostic du syndrome a la naissance est cependant essential pour assurer une prise en charge correcte de l'enfant et fournir des conseils aux parents. ZUSAMMENFASSUNG Weissenbacher-Zweymuller Syndrom: Langzeit-kontrolle von Wachstum und psychomotorischer Entwicklung Ein Kind mit den charakteristischen Symptomen eines Weissenbacher-Zweymuller Syndrom (WZS)–ein seltenes Syndrom, das durch multiple Skelettanomalien und radiologische Veranderungen. Zwergwuchs und Entwicklungsverzogerung gekennzeichnet ist–wurde von der Geburt bis zum Alter von acht Jahren kontrolliert. Die Kontrolluntersuchungen zeigten, das die radiologischen Veranderungen schlieslich verschwanden und das sich die Grose, sowie die motorische, kognitive und sprachliche Entwicklung bis zum Alter von acht Jahren normalisierten. Die normale Entwicklung des Kindes im Schulalter spricht fur die Theorie, das das WZS eher eine Reifungsstorung als eine Wachstumsstorung ist. Die Diagnose des Syndroms bei der Geburt ist fur die richtige Behandlung des Kindes und for die Beratung der Eltern von groser Bedeutung. RESUMEN Sindrome de Weissenbacher-Zweymuller: seguimiento a largo plazo del desarrollo fisico y psicomotor Un nino con las caracteristicas que distinguen el sindrome de Weissenbacher-Zweymuller (W-Z), un sindrome raro caracterizado por multiples anomalias esqueleticas y radiologicas, enanismo y retrasos en el desarrollo, fue seguido desde el nacimiento hasta los ocho anos. El seguimiento mostro que las anomalias radiograficas desaparecen eventualmente y que el desarrollo en estatura, motricidad, cognicion y lenguaje volvia a la normalidad a los ocho anos de edad. El desarrollo normal del nino en la edad escolar, apoya la teoria de que el sindrome de W-Z es por dismaduracion mas bien que por displasia. El diagnostico del sindrome al nacer es esencial para asegurar un manejo apropiado del nino y un consejo para los padres.