Diagnostische Wertigkeit der absolut quantifizierten, lokalisierten MR-Protonenspektroskopie beim dysplastischen zerebellären Gangliozytom (Lhermitte-Duclos)

Die Lhermitte-Duclos’sche Erkrankung (LDE) manifestiert sich als seltene, benigne Raumforderung des Kleinhirns im Erwachsenenalter. Histologisch wird sie teils als Dysplasie, teils auch als WHO-Grad-I-Neoplasie eingestuft. Aufgrund des zumeist langsamen, aber dennoch vorhandenen Wachstums erfolgt insbesondere bei entsprechender klinischer Symptomatik in der Regel eine moglichst vollstandige Resektion, da auch Rezidive beschrieben sind. Eine Sonderform stellt das Cowden-Syndrom dar, welches autosomal-dominant vererbt wird und als neurokutanes Syndrom neben der LDE mit Hamartomen der Haut, mit Schilddrusen-, Kolon-, Mamma- und Ovarialzysten und -tumoren wie auch mit Neurofibromen und Meningeomen vergesellschaftet ist. Vorgestellt wird eine 33-jahrige Frau mit Cowden-Syndrom, bei der die seltene Vergesellschaftung einer LDE mit einer Syringomyelie vorliegt. Anhand dieses Beispiels werden spezifische Zeichen der Standard-MR-Bildgebung, die auf die LDE hinweisen, diskutiert. Des weiteren wird die besondere Wertigkeit der absolut quantifizierten, lokalisierten MR-Protonenspektroskopie (MRS) vorgestellt, weil hierbei ein sehr spezifisches spektroskopisches Muster mit Erniedrigung der Hauptmetaboliten N-Acetyl-aspartat(-glutamat) (NAA/NAA(G)), Kreatin/Phosphokreatin (Cr(PCr)), myo-Inositol (mI) und Cholin (Cho), wie es sonst bislang nur in Radionekrosen beschrieben ist, gefunden werden konnte.