Enfermedad de Addison autoinmune en un niño con pubarquia precoz

espanolLa enfermedad de Addison, o insuficiencia suprarrenal primaria, es una enfermedad rara en los ninos. La baja incidencia de la enfermedad, los sintomas inespecificos y su lenta progresion requieren un alto indice de sospecha para su diagnostico. La terapia sustitutiva con corticoides es vital para los pacientes con insuficiencia suprarrenal, pero el diagnostico bioquimico es basico previo al inicio del tratamiento, por lo que ante la presencia de hiponatremia y astenia cronica debe considerarse la determinacion del cortisol. Ademas, una vez confirmada la enfermedad, debe realizarse el estudio inmunologico. Presentamos el caso de un nino de 10 anos con enfermedad de Addison de etiologia autoinmune, con antecedente de pubarquia precoz, dada la baja incidencia de esta patologia en la edad pediatrica. Hacemos un repaso de las pruebas realizadas para llegar al diagnostico de la enfermedad y determinar la etiologia. EnglishAddison's disease is a rare disease in children. The low incidence of the disease, unspecific symptoms, and slow progression require a high index of suspicion for its diagnosis. Replacement therapy with corticoids is vital for patients with adrenal insufficiency but the biochemical diagnosis is essential before starting treatment, so in the presence of hyponatremia and chronic fatigue the cortisol determination should be considered. In addition to this, once disease is confirmed the immune study should be performed. We report the case of a 10 years old boy with Addison's disease of autoimmune etiology, with history of premature pubarche, for its low incidence in childhood. We do a review of the laboratory tests to diagnose the disease and determine the etiology.