Syndrome de Prader-Willi : traitement chirurgical par bypass biliopancréatique coelioscopique

Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladie genetique caracterisee par une hypotonie neonatale, une petite taille, un hypogonadisme, un retard mental et une hyperphagie compulsive expliquee, en partie, par un taux de ghreline plasmatique elevee. L’obesite est une cause majeure de morbidite et de la mortalite chez ces patients. La prise en charge dietetique avec restriction alimentaire est incapable d’induire une perte de poids stable. La chirurgie bariatrique restrictive s’est averee impuissante a obtenir une perte de poids stable. Pour un nombre limite de patients, il a ete rapporte des resultats favorables apres derivation biliopancreatique (BPD). Nous rapportons un cas de SPW ayant beneficie d’un BPD laparoscopique, suivi pendant quatre ans. Il s’agissait d’une patiente de 28 ans avec un SPW et une obesite de 123 kg, IMC = 58 kg/m2. Il n’y a pas eu de complication perioperatoire. Quatre ans apres l’intervention, le poids etait de 101 kg et l’IMC de 47 kg/m2. Le diabete initialement insulinodependant etait devenu controlable par antidiabetique oral. Il n’y a pas eu d’hypoproteinemie, ni de deficit en vitamines.