Endolymphatic sac tumours : Surgical management

Introduction: On reconnait les tumeurs du sac endolymphatique (TSEL) comme entite propre depuis 1984. Les TSEL peuvent apparaitre de facon isolee ou en association avec la maladie de von Hippel-Lindau (VHL). Cette derniere association a ete observee pour la premiere fois en 1992 et confirmee par analyse moleculaire du gene du VHL. II n'existe toujours pas de consensus quant au diagnostic ou au traitement des TSEL. Methode: Dans le but d'individualiser l'approche chirurgicale, nous avons developpe un systeme de classification base sur la TDM, l'IRM et l'angio-IRM. Dans le type A, la tumeur est localisee sans erosion osseuse ou infiltration de la dure-mere. Dans le type B, on note une erosion osseuse et une surdite de perception (n=2). Dans le type C, la tumeur envahie le sinus sigmoide et le bulbe jugulaire (n=3). Deux patients sont porteurs de la maladie de VHL. Resultats: La resection tumorale a ete complete chez tous les patients. En adaptant l'approche au stade tumoral, nous avons utilise une variete de procedures transpetrosienne depuis la translabyrinthique a l'approche infra-temporale. La fonction du nerf facial a ete preservee dans tous les cas. Par contre l'audition n'a pu etre preservee que dans les type A. Les IRM de controle n'ont montre aucune recidive, avec un suive de 4 a 38 mois. Conclusion: Une strategie chirurgicale adaptee au stade permet l'exerese complete des TSEL avec une morbidite minimale. Les approches transmastoidiennes sont les plus efficaces pour exciser completement la matrice tumorale pour prevenir la recidive locale.