Esclerosis sistémica sin esclerodermia con neumonitis intersticial e hipertensión pulmonar

la esclerosis sistemica (ES) es una enfermedad generalizada del tejido conectivo, caracterizada clinicamente por engrosamiento y fibrosis de la piel (esclerodermia) y por afectar organos internos, predominantemente corazon, pulmones, rinones y tracto gastrointestinal. la ES sin esclerodermia es una variante de la ES que se caracteriza por afeccion a organos internos, alteraciones vasculares y serologicas y ausencia de fibrosis en piel.1 la etiologia y patogenesis es desconocida, presenta anormalidades vasculares, inmunologicas y de la colagena. Histologicamente se caracteriza por acumulo de un exceso de colageno y otros constituyentes de la matriz extracelular incluyendo glucosaminoglicanos y fibronectina.2,3 la morbilidad y mortalidad de la ES esta directamente relacionada a la extension y severidad de la afeccion visceral. El tratamiento de la ES va a depender de las manifestaciones clinicas.4-20