Syndrome du pool vide delta plaquettaire révélé par une capillarite purpurique et pigmentée chronique

Introduction Les capillarites purpuriques et pigmentees sont des dermatoses chroniques qui regroupent plusieurs entites d’etiopathogenie mal identifiee. Elles se caracterisent par des macules purpuriques et pigmentees non infiltrees avec a l’histologie une extravasation d’erythrocytes dans le derme, des depots d’hemosiderine et un infiltrat perivasculaire lymphocytaire. Nous en rapportons un cas chez une enfant revelant un syndrome du pool vide delta plaquettaire. Observations Une enfant de 11 ans consultait devant l’apparition depuis deux mois d’une dizaine de macules purpuriques et pigmentees fixes, non infiltrees, arrondies des membres inferieurs. Elle n’avait pas d’antecedents de saignement cutaneomuqueux, d’episode infectieux recent ni de prise medicamenteuse. La NFS (plaquettes : 179 000/mm 3  sans anomalie morphologique), le TP et TCA etaient normaux. Le temps d’occlusion plaquettaire (TOP) coll/ADP etait normal et coll/epinephrine legerement allonge (200 sec, n pool vide delta plaquettaire etait confirme par microscopie electronique revelant le deficit en granules denses dans les plaquettes. La patiente etait revue quatre mois apres avec persistance de quelques lesions. L’histologie cutanee trouvait au sein du derme superficiel, une extravasation des hematies. Aucun traitement specifique n’a ete mis en place en dehors de conseils en cas d’intervention chirurgicale. L’enquete familiale a revele des gingivorragies et epistaxis chez le pere avec un trouble de la secretion plaquettaire. Discussion Notre cas s’integre dans le cadre des capillarites purpuriques et pigmentees et se rapproche cliniquement d’une capillarite de Schamberg de mecanismes et causes mal connues. Il s’agit a notre connaissance du premier cas associe a une thrombopathie. Dans les cas rapportes, le TOP n’est pas realise systematiquement. Chez notre patiente, ce test a permis de mettre en evidence une thrombopathie constitutionnelle rare, le syndrome du pool vide delta plaquettaire. Il s’agit d’une maladie a transmission autosomique dominante, sous-diagnostiquee en raison de l’absence de signes cliniques severes, avec des ecchymoses ou saignements des muqueuses, des saignements excessifs lors de l’accouchement, chirurgie ou extraction dentaire. Chez ces patients, le bilan de l’hemostase (TP/TCA/NFS) est normal alors que le TOP est habituellement allonge en coll/epinephrine (sensibilite 75 %). Conclusion Nous suggerons que devant une dermatose purpurique et pigmentee et un contexte evocateur des explorations avec NFS, TP, TCA, TOP et test d’agregometrie plaquettaire, soient realisees pour ne pas meconnaitre une thrombopathie sous-jacente.