Choc cardiogénique révélant un lupus érythémateux systémique : à propos d’un cas

Introduction La pericardite est une manifestation cardiaque classique et parfois revelatrice du lupus erythemateux dissemine (LED). En revanche, les myocardites sont plus rares et a la phase inaugurale le diagnostic peut etre difficile en l’absence de signe clinique de lupus. Dans les series autopsiques, les myocardites sont notees dans moins de 10 % des cas [1] . Nous decrivons ici un cas de LED revele par un choc cardiogenique secondaire a une myocardite. Observation Un homme de 28 ans etait hospitalise en decembre 2016 pour une insuffisance cardiaque aigue globale. Il s’agissait d’un patient caucasien, tabagique a 10 paquets-annee et sans antecedent. A l’admission aux soins intensifs de cardiologie, l’echographie cardiaque transthoracique mettait en evidence une cardiomyopathie dilatee avec fraction d’ejection a 15–20 % et une dysfonction ventriculaire droite sans valvulopathie mitro-aortique significative. La biologie montrait : BNP a 3342 pg/mL (N   660), C4 a 18 mg/L (N > 93). Les anticorps anti-cardiolipine, anti-beta2GP1 et anticoagulant lupique etaient negatifs. Un traitement etait instaure par methylprednisolone 240 mg/jour pendant 5 jours avec un relai per os a 1 mg/kg/j de prednisone associe a des cures de cyclophosphamide 500 mg intraveineux tous les 15 jours pendant 3 mois. A un mois, la fraction d’ejection du ventricule gauche etait a 50–55 % et les lesions cutanees etaient en cours de cicatrisation. Discussion Les formes fulminantes de myocardites sont exceptionnelles dans la population generale (5 a 10 cas par million d’habitants et par an). Dans la population lupique, la myocardite est, en general, associee a une atherosclerose, une hypertension arterielle ancienne ou une corticotherapie prolongee. Il existe moins d’une vingtaine de cas dans la litterature rapportant une myocardite aigue responsable d’un choc cardiogenique inaugural d’un lupus [2] . La prise en charge therapeutique de cette presentation inaugurale n’est donc pas non codifiee. A ce jour, par analogie aux autres complications lupiques severes, les therapies conventionnelles restent la corticotherapie associee aux immunosuppresseurs (cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil ou immunoglobulines intraveineuses). Conclusion Devant un tableau de choc cardiogenique avec myocardite sans etiologie evidente, le diagnostic de LED doit etre evoque pour permettre une prise en charge therapeutique specifique en plus du traitement a visee cardiaque.