Long-term Observation of a Case of Bullous Congenital Ichthyosiform Erythroderma (BCIE)

12歳の女児。出生時，全身に皮膚潮紅を認め，体幹・四肢に最大径10cmにおよぶ糜爛があった。徐々に落屑するようになり，3歳頃から洗濯板状の厚い鱗屑と水疱形成を認めた。5歳時よりエトレチナート0.2～0.5mg/kg/日の内服治療等を行い落屑性角化性局面は減少した。12歳時に行った皮膚病理検査では，角層の肥厚と表皮内に顆粒変性が認められ，水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症と診断した。その後，エトレチナート内服治療を継続し，症状は徐々に軽快した。20歳時には，全身の角質肥厚は残存しているが，水疱形成や潮紅はみられなくなった。