Évaluation de l’incidence des connectivites au cours du suivi des pneumopathies interstitielles avec signes d’auto-immunité : une étude de cohorte multicentrique nationale

Introduction Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) representent une complication de frequence et severite variable au cours des connectivites. Certains patients porteurs de PID presentent des manifestations dysimmunitaires cliniques et/ou biologiques sans criteres suffisants pour une connectivite definie. Au sein de ces patients porteurs de pneumopathies interstitielles avec signes d’auto-immunite (ou IPAF), la survenue d’une connectivite au cours du suivi est mal connue. Notre objectif etait d’evaluer l’incidence des connectivites au cours de suivi des patients avec IPAF et de determiner les facteurs associes a la survenue d’une connectivite au diagnostic de PID. Patients et methodes Nous avons mene une etude de cohorte multicentrique retrospective. Les patients porteurs de PID ont identifie via une recherche par le PMSI (codage CIM10 J84,0, J84,1, J84,8 et J84,9) entre janvier 2010 et decembre 2017. Tous les patients pour lesquels une cause avait ete retenue au diagnostic de PID etaient exclus. Les patients porteurs d’une PID idiopathique et avec un suivi minimal de 3 ans etaient inclus. Les patients porteurs d’IPAF etaient definis selon les criteres de classification ATS/ERS 2015. Le critere de jugement principal etait l’incidence d’une connectivite–definie selon les criteres internationaux de classification respectifs en vigueur–a 3 et 5 ans de suivi. Une PID severe au diagnostic etait definie des valeurs de CVF/VEMS  Resultats Parmi 3101 patients avec un diagnostic de PID, 933 (30 %) etaient porteurs d’une PID idiopathique. 249 patients ont ete inclus dans notre etude : 70 patients (28 %) repondant aux criteres IPAF et 179 patients non. Les patients avec IPAF etaient plus jeunes (âge moyen de 62 ± 13 vs. 67 ± 10 ans, p = 0,005) et plus souvent de sexe feminin (47 % vs. 28 %, p = 0,005). Un phenomene de Raynaud, la presence d’anticorps anti-nucleaires et un pattern radiologique de PINS etaient les criteres les plus frequents au diagnostic chez les patients avec IPAF. Au cours du suivi, 18/70 (26 %) patients avec IPAF ont developpe une connective vs 4/179 (2 %) patients non porteurs d’IPAF (p = 0,0004) : 9 syndrome des antisynthetases, 8 sclerodermie systemique et 1 myosite de chevauchement. Les patients avec IPAF avaient un risque 10 fois plus eleve de survenue de connectivite a 3 ans et 5 ans de suivi (HR = 10,1, 95 % CI 3,1–33,1, p  Conclusion Dans notre etude, les patients avec un diagnostic initial d’IPAF avaient plus frequemment un diagnostic de connectivite au cours de l’evolution, notamment de syndrome des antisynthetases et de sclerodermie systemique. L’identification au diagnostic initial de PID de signes cliniques et/serologiques predictifs d’un diagnostic ulterieur de connectivite est un enjeu primordial, afin notamment de ne pas retarder l’introduction d’un traitement immunosuppresseur.