Malformations des voies biliaires, rôle de l’imagerie

Resume Les malformations des voies biliaires (VB) sont rares, mais l’echographie et l’IRM jouent un role diagnostique important. L’atresie des VB est la premiere cause de cholestase neonatale. Devant une decoloration des selles persistante, l’echographie apporte des arguments une fois sur deux, en montrant l’absence de dilatation des VB, une image kystique exclue du pedicule hepatique, une convergence biliaire hyperechogene, une vesicule petite ou irreguliere, des elements du syndrome de polysplenie. En cas de doute sont recommandees l’opacification des VB, voire la chirurgie rapide. L’intervention de Kasai permet a 18 % des enfants de garder leur foie a 20 ans. La transplantation est indiquee en cas d’echec ou de complications. Le kyste du choledoque est secondaire a une anomalie de jonction bilio-pancreatique et se revele par une pancreatite, cholangite, un choleperitoine. L’IRM est diagnostique. Le traitement est l’hepatico-jejunostomie pour eviter la degenerescence. Le syndrome d’Alagille est une paucite des VB intrahepatiques, secondaire a une mutation genique de l’angiogenese. L’imagerie montre des vertebres en aile de papillon, des anomalies renales, des stenoses des arteres pulmonaires, cerebrales ou viscerales. La plus frequente des maladies fibrokystiques hepato-renales est la fibrose hepatique congenitale avec polykystose renale recessive. Les anomalies hepatiques et renales sont de gravite variable.