Advantages of prenatal diagnosis and early surgery for congenital cystic disease of the lung

Avantages du diagnostic prenatal et des intervention a froid dans le cas de la maladie kystique congenitale du poumon L'echographie prenatale rend possible le diagnostic de la maladie kystique congenitale du poumon in utero et donc une intervention a froid pour reparer les lesions a un stade precoce chez les enfants asymptomatiques. Entre 1986 et 1994, dix enfants presentant une maladie kystique congenitale du poumon ont ete operes pour une chirurgie reparatrice. Sur neuf d'entre eux, la maladie kystique congenitale du poumon avait ete diagnostiquee avec confirmation par echographie et scanographie apres la naissance. Sur 7 de ces enfants, l'adenomatose pulmonaire a ete trouvee pendant l'intervention, tandis que l'on a trouve et repare une sequestration pulmonaire sur deux autres enfants. Deux des neuf enfants presentaient une detresse respiratoire a la naissance tandis que les sept autres etaient asymptomatiques au moment de l'intervention (entre le 2 e et le 6 e mois d'âge). Sur quatre des neuf enfants, la radiographie simple du thorax a la naissance etait normale et la scanographie n'a fait que confirmer les kystes qui avaient ete detectes a l'echographie prenatale. La mesure intra-operatoire de la fonction pulmonaire sur les enfants asymptomatiques a etabli une amelioration significative apres la resection du lobe affecte. Un des autres enfants presentait des plages pulmonaires normales au moment du diagnostic prenatal. Toutefois, il a ete affecte par une pneumonie aigue severe avec abces du lobe superieur menacant le pronostic vital a quatre mois et demi. La canographie a etabli un kyste pulmonaire geant congenital qui a d'abord ete soigne aux antibiotiques et extirpe a l'âge de 6 mois avec de grandes difficultes. La fonction pulmonaire ne s'est pas amelioree apres l'intervention. Les examens de suivi (tous les huit mois pendant huit ans; cinq enfants sur dix pendant 4 ans seulement) ont montre que tous les dix enfants etaient en bonne sante et avaient une fonction pulmonaire normale. Nous avons detecte une pneumonie controlaterale sur trois enfants (3 a 6 ans apres l'intervention); l'un avait presente un syndrome de detresse respiratoire a la naissance et les autres avaient ete affectes par une pneumonie menacant le pronostic vital avant l'intervention. Nous en concluons que l'intervention a froid est indiquee lorsque le diagnostic prenatal de la maladie kystique congenitale est confirme apres la naissance dans le but d'assurer le developpement normal des poumons et de prevenir les infections pulmonaires menacant le pronostic vital.