Un trouble rare de l'hémostase : la pseudo-maladie de Willebrand

Resume Une femme de 26 ans, primigeste, est atteinte d'une pseudo-maladie de Willebrand diagnostiquee au 2 e trimestre de la grossesse (TS superieur a 20 min, TCA normal, plaquettes = 179 G·l −1 , vWF: Rco=27%; vWF: Ag=47%; agregation du plasma riche en plaquettes par de faibles doses de ristocetine, absence de multimeres de haut poids moleculaire du facteur Willebrand (FW), agregation des plaquettes lavees de la patiente par du cryoprecipite congele ou du plasma normal ou du FW purifie en l'absence de ristocetine). L'accouchement se fait par voie basse sous couvert d'un concentre de facteur VIII de haute purete (Bio-transfusion), sans complications. L'enfant est egalement atteint d'une pseudo-maladie de Willebrand: TS superieur a 15 min; TCA=56 s pour un temoin a 42 s; vWF: Rco=9%; vWF: Ag=45%.