P-157: William Beuren syndrome (WBS): A multidisciplinary approach

Objectifs Le SWB est une maladie genetique rare entrainant une micro deletion chromosomique du gene de l'elastine associant anomalies cardiovasculaires souvent une hypertension arterielle et un profil neuropsychique specifique. Nous insistons pour la prise en charge educative et medicale multidisciplinaire du cardio pediatre, reanimateur pediatre et surtout du psychologue. Methodes Nous relatons 2 observations cliniques de 2 jeunes garcons presentant des manifestations cliniques d'un SWB. Resultats Cas n° 1: Il s'agit de l'enfant BB âge de 10 ans suivi en pediatrie depuis l'âge de 8 ans pour SWB associant HTA un facies particulier et un retard intellectuel, il a ete hospitalise pour un coma post critique en reanimation pediatrique. Mis sous depakine avec amlodipine associees au valsartan, le reste de l'examen ophtalmologique, renovasculaire et thyroidien etaient sans particularites, son HTA est equilibree et le reste des autres anomalies sont surveillees par une equipe specialisee. Cas n° 2 : Le 2 e patient âge de 9 ans AB presente une tetralogie de Fallot de forme reguliere avec un retard intellectuel, une sociabilite marquee, le patient n'a pas d'hypertension arterielle, le reste de l'examen general est correct, son dossier a ete propose a la chirurgie cardiaque pour une reparation complete. Conclusion Le pronostic de notre premier patient depend de l'evolution de l'HTA en particulier, et de la surveillance multisystemique favorisant l'efficacite du traitement. Le 2 e patient, une fois opere, son pronostic sera ameliore sous surveillance pluridisiplinaire.