Pièges diagnostiques de la GEM idiopathique : à propos de trois cas

Introduction La glomerulonephrite extramembraneuse (GEM) idiopathique se caracterise par la presence d’anticorps (Ac) anti-PLA2R dans le serum dans ± 70 % des cas. En immunofluorescence (IF), une fixation granulaire et diffuse d’IgG et C3 le long des membranes basales glomerulaires est classique. Un immunomarquage positif avec toutes les classes des Ig (pattern «  full house  ») peut etre retrouve et erronement interprete. Observation Nous presentons une serie de 3 cas de syndrome nephrotique floride dont le diagnostic histologique de GEM lupique a ete propose sur base de ce pattern. En absence de tout tableau clinicobiologique evocateur de lupus, la presence d’Ac anti-PLA2R a rectifie le diagnostic. Le Tableau 1 reprend les principales caracteristiques des patients. Discussion Un pattern «  full house  » a l’IF peut erronement conduire a un diagnostic de GEM lupique. La recherche d’Ac anti-PLA2R sur serum et l’expression des PLA2Recepteurs sur tissu renal permettent d’orienter le diagnostic vers une GEM idiopathique. A notre connaissance, un seul cas de GEM idiopathique associant Ac anti-PLA2R et pattern «  full house  » a l’IF a ete decrit. La recherche et la description d’une telle association est utile au diagnostic et permet d’affiner au mieux le traitement immunosuppresseur. Dans notre experience, le developpement d’un lupus n’a pas ete observe et le pronostic renal est mediocre. Conclusion La positivite des Ac anti-PLA2R dans une GEM avec pattern «  full house  » a l’IF confirme le diagnostic de GEM idiopathique.