Une pleurésie lymphocytaire révélatrice d’une maladie associée aux IgG4

Introduction La maladie associee aux IgG4 est caracterisee par une infiltration inflammatoire polyclonale composee de lympho-plasmocytes produisant des immunoglobulines IgG4. Dans la revue de la litterature de Brito-Zeron et al. de 2014 [1] comportant 3482 cas, les tableaux cliniques etaient domines par les pancreatites auto-immunes (41 %), l’atteinte des glandes salivaires (40 %) et lacrymales (29 %) et les polyadenopathies (26 %). L’atteinte de l’appareil respiratoire ne concernait que 12 % des patients. Seuls 28 % de ceux presentant une atteinte pulmonaire avaient une atteinte pleurale, soit 3,4 % de la population totale. Les epanchements pleuraux semblaient donc peu frequents mais l’atteinte pleurale isolee semble tres rare. Nous rapportons le cas d’un patient presentant une pleuresie lymphocytaire sans atteinte pulmonaire, revelatrice d’une maladie associee aux IgG4. Observation Un homme de 50 ans ayant pour seul antecedent un tabagisme sevre a 7 paquets-annees, presentait une dyspnee de stade II de la classification NYHA et des douleurs basithoraciques. Son etat general allait progressivement s’alterer avec une perte de 13 kg en 1 an. La radiographie montrait un epanchement pleural bilateral, predominant a droite, de moyenne abondance et recidivant apres ponction evacuatrice. Le scanner thoracique confirmait l’epanchement associe a un epaississement pleural et quelques nodules sous-pleuraux. Les explorations biologiques revelaient un franc syndrome inflammatoire avec une CRP a 100 mg/L et une hypergammaglobulinemie a 16,3 g/L. La ponction pleurale montrait un liquide plutot exsudatif mais surtout lymphocytaire contenant 94 % de lymphocytes sans monoclonalite. Les prelevements virologiques, bacteriologiques et mycobacteriologiques etaient negatifs. En l’absence d’etiologie et devant un caractere recidivant, a ete realisee une TEP montrant des hypermetabolismes moderes pleuraux bilateraux mais egalement ganglionnaires sus-diaphragmatiques infra-centimetriques. Le bilan immunologique ne trouvait pas d’argument en faveur d’une connectivite. Devant l’existence d’un syndrome sec oculo-buccal subjectif et objectif, l’hypothese d’un syndrome de Sjogren a ete evoque conduisant a la realisation d’une biopsie des glandes salivaires accessoires n’objectivant pas de sialadenite lymphocytaire. Dans l’hypothese carcinologique, une biopsie pleurale a ete realisee en mai 2015. L’examen anatomopathologique montrait une fibrose tres inflammatoire avec un infiltrat lympho-plasmocytaire abondant. Sur l’etude de la plevre parietale, etait mise en evidence une infiltration plasmocytaire avec une moyenne de 63 plasmocytes IgG4+ par champ (×40), avec un ratio IgG4/IgG a 75 %. Le taux serique d’IgG4 etait a 1,33 g/L (seuil inferieur a 1,35 g/L). La relecture orientee des differents scanners et TEP ne trouvait ni pancreatite ni fibrose retroperitoneale. Nous avons considere la maladie associee aux IgG4 comme « probable » selon les criteres d’Umehara et al. de 2011 [2] . Une corticotherapie a 1 mg/kg/j etait debutee, permettant une disparition des douleurs, de la dyspnee, de l’alteration de l’etat general et du syndrome inflammatoire en moins de 4 semaines. Discussion Le report de cas nous semble interessant pour sensibiliser a l’eventualite de l’atteinte pleurale dans la maladie associee aux IgG4 mais aussi par son caractere isole atypique. Dans la revue de 2012 de Ryu et al. [3] sur les atteintes respiratoires associees aux IgG4, les manifestations thoraciques n’etaient symptomatiques que dans la moitie des cas et les signes generaux habituellement absents. Par ailleurs, Zen et al. avaient constate en 2009 que les atteintes pleurales se presentaient le plus souvent avec un caractere nodulaire mimant un mesotheliome, exceptionnellement par un epanchement pleural. A notre connaissance, seuls 17 cas d’atteinte pleurale revelatrice de maladie associee aux IgG4 ont ete rapportes, dont 6 sous la forme de pleuresie associee a des epaississements pleuraux et 2 sous la forme de pleuresie isolee. La maladie associee aux IgG4 a une evolution fibrosante. Ainsi, la mise en œuvre diagnostique et therapeutique dans l’atteinte pleurale apparait essentielle afin de limiter l’impact sur la fonction respiratoire, d’autant que la reponse a la corticotherapie semble satisfaisante. Conclusion L’atteinte pleurale dans la maladie associee aux IgG4 est rare, d’autant plus lorsqu’elle est revelatrice. Un epanchement pleural chronique doit faire realiser des prelevements histologiques, sur lesquels un marquage IgG4 pourra etre realise en cas d’infiltration lympho-plasmocytaire non clonale.