Invasive Vulvular Extramammary Paget's Disease with HER-2/neu Overexpression── A Case Report

背景：乳房外柏杰氏病為罕見之表皮內惡性腫瘤，少數病人會發展成侵襲性癌症。部分案例會類似乳癌過度表現Her-2/neu蛋白質，這類案例可能會有較高的復發率與較差的存活率。目的及目標：我們利用免疫染色方法找出Her-2/neu蛋白質，希望藉由這個案例拋磚引玉提高大家對這個基因表現的注意，而能有更多研究來找出有Her-2/neu這類案例與疾病嚴重程度的關聯。進一步，希望能提供以Her-2/neu基因為標靶治療的可能性。材料及方法：我們報告一位六十歲女性有外陰部侵襲性乳房外柏杰氏病，其初期表現為外陰部類濕疹性斑塊與多發腫瘤，病人接受外陰切除與淋巴採驗後發現為乳房外柏杰氏病合併多發腺癌。手術治療主要採取外陰廣泛切除與分層植皮手術，術後復原情況良好，三年追蹤並未復發。結果：免疫染色發現腫瘤細胞過度表現Her-2/neu蛋白，可能解釋該病人病況為何較嚴重。結論： 一來希望藉此病例提高對此一罕見疾病之認知，二來希望更多研究能進一步探討腫瘤細胞過度表現Her-2/neu蛋白與疾病的嚴重程度，未來進而研究考慮標靶治療的成效。