Válvula Aórtica Quadricúspide. Casuística de 10 Anos e Revisão da Literatura

Resumo Introducao A valvula aortica quadricuspide e uma malformacao rara, com uma incidencia estimada de 0,003 a 0,043% de todas as cardiopatias congenitas. Surge habitualmente como uma anomalia congenita isolada, podendo igualmente estar associada a outras malformacoes, sendo as mais frequentes as anomalias das arterias coronarias. A tecnologia actual permite o diagnostico nao invasivo na grande maioria das situacoes. A sua historia natural e a evolucao para a insuficiencia, rara antes da idade adulta . Objectivos Revisao dos casos de valvula aortica quadricuspide diagnosticados nos ultimos 10 anos num centro terciario de Cardiologia Pediatrica . Material e Metodos Revisao retrospectiva do processo clinico dos doentes aos quais foi detectada uma valvula aortica quadricuspide, entre Janeiro de 2000 e Dezembro de 2009. Resultados Nos ultimos 10 anos, foram diagnosticados quatro casos de valvula aortica quadricuspide, em criancas com idades compreendidas entre os 6 meses e os 8 anos, duas do sexo masculino. Em tres casos, os quatro folhetos eram de dimensoes semelhantes, que e o achado mais frequente. Duas das valvulas eram normofuncionantes e duas apresentavam insuficiencia minima. Todos os doentes apresentavam outras malformacoes cardiacas associadas (uma comunicacao interauricular, duas comunicacoes interventriculares, uma estenose supra-valvular aortica e uma valvula pulmonar quadricuspide). Um doente tinha tambem o diagnostico de Sindrome de Williams. Com um tempo de seguimento mediano de 2 anos [0 – 9], todos os doentes se mantiveram assintomaticos e nao requereram tratamento medico ou cirurgico para a valvula aortica. Conclusao O diagnostico de valvula aortica quadricuspide e raro, sobretudo em idade pediatrica, quando a maioria dos doentes sao assintomaticos e apresentam valvulas normofuncionantes. Nesta casuistica, metade apresentava insuficiencia aortica minima. Ao contrario do que esta descrito na literatura, todos os doentes apresentavam malformacoes cardiacas concomitantes. Descrevemos pela primeira vez a associacao com a Sindrome de Williams. Estes doentes deverao manter seguimento em ambulatorio, de forma a detectar atempadamente o aparecimento ou agravamento de alteracoes funcionais e permitir uma intervencao terapeutica oportuna.