Acute coronary syndrom as a cardiac manifestation of granulomatosis with polyangiitis

Anamnese und klinischer Befund: Ein 49-jahriger Patient wurde aufgrund akuter typischer Angina pectoris bei Nicht-ST-Hebungsinfarkt aus der HNO-Klink eines auswartigen Krankenhauses aufgenommen. Dort war aufgrund einer chronischen Rhinitis und Epistaxis rhinoskopisch eine Biopsie entnommen worden. Diese hatte das histologische Bild einer Granulomatose mit Polyangiitis (fruher: Morbus Wegener) gezeigt. Untersuchungen: Die Koronarangiographie ergab eine koronare Eingefaserkrankung ohne hohergradige interventionspflichtige Stenosen. In der transthorakalen Echokardiographie zeigte sich eine diastolische Dysfunktion sowie ein hamodynamisch nicht relevanter Perikarderguss. In der Kernspintomographie des Herzens fanden sich multiple Myokardnekrosen gekennzeichnet durch umschriebene, fleckformige Kontrastmittelanreicherungen mittventrikular septal und apikal. Bei beidseitigen disseminierten nodularen Verdichtungen mit teils zentraler Einschmelzung in der thorakalen Computertomographie sowie Mikrohamaturie, Leukozyturie und Proteinurie musste von einer Multiorganbeteiligung bei einer Granulomatose mit Polyangiitis ausgegangen werden. Therapie und Verlauf: Unter einer oralen Kortisontherapie sowie Gabe von Cyclophosphamid kam es zu einer raschen Besserung der klinischen Symptomatik sowie der Laborparameter. Folgerungen: Die Prognose der Granulomatose mit Polyangiitis ist hauptsachlich durch die pulmonale und renale Beteiligung determiniert. Eine kardiale Beteiligung ist selten und sollte vor allem bei chronischen therapierefraktaren Verlaufen in Betracht gezogen werden. Da nahezu alle kardialen Strukturen betroffen sein konnen, drohen vielgestaltige, teils ernste Komplikationen. In der Regel spricht die Granulomatose mit Polyangiits gut auf eine immunsuppressive Therapie an.